Síndrome de Brugada: Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento

Muerte súbita

 

El Síndrome de Brugada es una enfermedad cardíaca genética poco común pero potencialmente grave que puede provocar arritmias peligrosas y muerte súbita.

 

 

¿Qué es el Síndrome de Brugada?

 

 

El Síndrome de Brugada es una canalopatía cardíaca hereditaria que afecta principalmente a los canales iónicos de sodio del corazón. Esta alteración provoca:

 

  • Riesgo aumentado de taquicardia ventricular polimórfica
  • Inestabilidad eléctrica en los ventrículos
  • Patrones característicos en el ECG (aunque pueden ser intermitentes)

 

Esta enfermedad está causada por mutaciones genéticas, como en el gen SCN5A. Aunque su prevalencia es baja (1 cada 2.000 personas), es una causa importante de muerte súbita en adultos jóvenes sin cardiopatía previa.

 

 

🔥 Datos clave

 

 

  • Descubierto en 1992 por los hermanos Brugada.
  • Afecta predominantemente a varones (8:1 ratio hombre:mujer).
  • Edad media de manifestación: 30-40 años
  • 30% de los casos tienen mutación identificable en los estudios genéticos.
  • El ECG puede ser normal en algunos portadores por lo que en ocasiones se requiere la realización de pruebas específicas.
  • Responsable del 4-12% de muertes súbitas sin cardiopatía estructural

 

 

Síntomas del Síndrome de Brugada

 

 

Los signos más comunes incluyen:

✅ Desmayos repentinos (síncope) sin causa aparente. Las pérdidas de conocimiento pueden ser recurrentes.

✅ Palpitaciones o latidos irregulares.

✅ Paro cardíaco (en casos graves).

⚠️ Los síntomas a menudo aparecen en reposo o durante el sueño.

 

 

Diagnóstico: ¿Cómo se detecta? 

 

 

  1. Electrocardiograma (ECG): Busca el patrón típico (elevación del ST en derivaciones V1-V3).
  2. Prueba genética: Identifica mutaciones en genes asociados (como SCN5A).
  3. Test con fármacos: Administración de ajmalina/flecainida para revelar el patrón oculto.
  4. Estudio electrofisiológico (EEF): Evalúa riesgo de arritmias graves.

 

Se debe de realizar un diagnóstico diferencial con:

Isquemia miocárdica aguda (infarto agudo de miocardio), Miocarditis, Otras canalopatías (Síndrome de QT largo, Taquicardia ventricular catecolaminérgica), Alteraciones electrolíticas (hipercalcemia, hiperpotasemia), entre otras enfermedades.

 

 

Tratamiento y Prevención

 

 

1. Desfibrilador automático implantable (DAI)

  • Indicado en pacientes de alto riesgo (como una muerte súbita recuperada).

2. Evitar fármacos peligrosos

3. Controlar la fiebre

  • Es un desencadenante frecuente de arritmias.

 

 

Para quienes conviven con este síndrome, BrugadaDrugs.org es una herramienta invaluable. Desarrollada por expertos, ofrece:

  • Listado actualizado de medicamentos que deben evitarse (por riesgo de arritmias malignas).
  • Guías clínicas para profesionales.
  • Recomendaciones para emergencias.

 

Esta página es un ejemplo de cómo la información médica rigurosa puede salvar vidas.

 

 

Conclusión

 

 

El Síndrome de Brugada requiere diagnóstico temprano (genético y cardiológico) para prevenir complicaciones.

 

 

 

Actualización según Guías Europeas 2022

 

Las últimas Guías ESC 2022 para el manejo de arritmias ventriculares y prevención de muerte súbita cardíaca (Publicadas en European Heart Journal) refuerzan varios aspectos clave sobre el Síndrome de Brugada:

Referencia formal:
Zeppenfeld, K., Tfelt-Hansen, J., de Riva, M., et al. (2022). 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. European Heart Journal, 43(40), 3997-4126. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262

 

Recomendaciones clave aplicables a Brugada:

  1. Diagnóstico (Clase I):
    • Confirmar patrón Type 1 espontáneo o inducido por fármacos (ajmalina/flecainida) en ≥1 derivación precordial derecha (V1-V3) en posición estándar o superior (2º-3º espacio intercostal).
  2. Estratificación de riesgo:
    • DAI recomendado (Clase I) en pacientes con:
      ✓ Parada cardíaca recuperada
      ✓ Taquicardia ventricular documentada
    • Considerar DAI (Clase IIa) en:
      ✓ Síncope probablemente arrítmico
      ✓ Inducibilidad en estudio electrofisiológico (controversia actual)
  3. Manejo de fármacos:
    • Evitar (Clase III):
      ✓ Antiarrítmicos clase IC (flecainida, propafenona)
      ✓ Antidepresivos tricíclicos
      ✓ Antihistamínicos de 1ª generación
    • Considerar quinidina (Clase IIb) para reducir tormentas arrítmicas.
  4. Novedades en seguimiento:
    • Reevaluación anual con ECG y monitorización de síntomas.
    • Test genético familiar (Clase I) en parientes de 1º grado.

 

¿Tienes dudas?

 

Si sospechas que tú o un familiar podrían tener este síndrome o ha habido antecedentes familiares de muerte súbita o síntomas inexplicables, consulta a un cardiólogo especializado en arritmias.

 

En Vital Genetics, ofrecemos análisis genéticos para detectar esta y otras canalopatías hereditarias.

Un diagnóstico genético y cardiológico precoz es clave, especialmente si hay antecedentes familiares de muerte súbita.